补救途径

بىئولوگىيە تولۇقلاش يولى ئېنزىملارنىڭ تېزلىتىشىدە مۇكەممەل ئورگانىك ماددا مولېكۇلىسىنى ئالدىنقى تەنچە قىلىپ چوڭراق مولىكۇلىنىڭ سىنتېزلىنىش جەريانىدۇر. فىزىئولوگىيىلىك ئېھتىياج تۈپەيلىدىن بۇ جەريان بەزى توقۇلمىلاردا باشتىن سىنتېزلىنىشكە نىسبەتەن تولۇقلاش رولىنى ئوينىغانلىقتىن شۇنداق ئاتالغان. مەسىلەن، پىرىمىدىن تۇلۇقلاش يولىدىكى ئېنزىم نۇكلېئوزىد فوسفاتازىنىڭ كاتالىزاتورلۇقىدا پىرىمىدىن نۇكلېئوزىدقا ئايلىنىدۇ، ئىككىنچى باسقۇچىدا پىرىمىدنى نۇكلېئوزىد كىنازىسىنىڭ كاتالىزاتورلۇقىدا ATP نىڭ ئېنېرگىيە بىلەن تەمىنلىشى ئاستىدا پىرىمىدنى نۇكلېئوزىد 5 - فوسفات سىنتېزلىنىدۇ. يەنى مەسىلەن، ئادېنىن فوسفو رىبوزا ترانسىفېرازا ئارقىلىق بىر قەدەمدىلا ئادېنوزىن مونو فوسفات سىنتېزلىنىدۇ. ئادەم تېنىدىكى ھۈجەيرىلەردە پۇرىنلىق نۇكلېئوتىدلارنىڭ سىنتېزلىنىشى كۆپىنچە <باشتىن سىنتېزلىنىش> يولى ئارقىلىق بولىدۇ، لېكىن مېڭە ھۈجەيرىلىرىدە بولسا، <تولۇقلاش رولى> ئارقىلىق سىنتېزلىنىدۇ. ئۆز قىياپىتىنى نابۇت قىلىدىغان بىر خىل ئۇنىۋېرسال كېسەللىك تۇغما مېتابولىزم كېسەللىكى بولۇپ، ئۇنىڭ ئىپادىسى زېھنى تولۇق بولمايدۇ. مانا بۇ تولۇقلاش يولىدىكى كېپوكسانتىن - گۇۋانىن فوسفو رىبوزا ترانسىفېرازىنىڭ كەمچىل بولۇشىدىن IMP ۋە CMP لارنىڭ سىنتېزلىنىشىنىڭ توسقۇنلۇققا ئۇچىرىغانلىقىدىن بولىدۇ.